Острый лимфобластный лейкоз

Вторник, 04 Июн 2013
Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) — это гемобластоз с первичной инфильтацией костного мозга незрелыми лимфоидными клетками. Доля гемобластозов составляет 33% среди всех злокачественных новообразований. Внедрение новых технологий (химиотерапия и трансплантация гемопоэтических стволовых клеток) позволило повысить пятилетнюю бес событийную выживаемость с 7-20% до 74-79%,что, несомненно, является впечатляющим результатом. Острый лимфобластный лейкоз лечение проводится примерно от 2 до 4 месяцев, с помощью новых комбинаций препаратов уничтожают лейкемические клетки и закрепляют ремиссию. ОМЛ (острый миелоидный лейкоз) представляет собой гетерогенную группу заболеваний, отличающихся по иммунофенотипическим, морфологическим, молекулярно-генетическим и цитогенетическим характеристикам. У детей пик заболеваемости ОМЛ приходится на первый год жизни, доля пациентов этого возраста составляет до 20 % всех случаев ОМЛ у детей. ОМЛ у детей 1 года жизни, как и ОЛЛ, характеризуется особенной биологией опухоли. Эти особенности обусловлены наличием перестроек гена MLL, наиболее часто встречающихся именно у пациентов младше 1 года. Однако частота встречаемости перестроек гена MLL при ОМЛ у детей 1 года жизни ниже таковой при ОЛЛ. Длительное время ведутся работы по поиску иммунологических маркеров, позволяющих с достаточно высокой вероятностью прогнозировать наличие молекулярно-генетических аберраций с вовлечением региона 11q23. И если типичный иммунофенотип опухолевых клеток при ОЛЛ, ассоциированном с перестройками гена MLL, описан достаточно четко, то подобных данных относительно ОМЛ сравнительно немного. Чаще всего описывается только экспрессия опухолевыми клетками при MLL(+)ОМЛ маркера NG2, считающегося очень специфичным MLL-ассоциированным. По данным исследований при ОМЛ у детей первого года жизни самым частым партнером гена MLL является ген MLLT3 (32,0 % случаев), несколько реже выявляются MLLT10 (23,1 %), ELL (11,6 %), MLLT4 (7,5 %), MLLT11 (4,8 %), EPS15 и MLLT1 (по 3,4 %). На долю других химерных генов приходится менее 15 % всех случаев ОМЛ у детей, но именно за счет них достигается чрезвычайно высокая вариабельность типов перестроек гена MLL, которых описано более 60. Это тем более важно, потому что прогноз при ОМЛ во многом определяется геном-партнером. Так, роль t(9;11)(p21;q23)/MLL-MLLT3 при ОМЛ – скорее благоприятная, хотя это показано не для всех протоколов терапии ОМЛ у детей младше 12 месяцев. В то же время наличие t(6;11)(q27;q23)/MLL-MLLT4 и t(10;11)(p12;q23)/MLL-MLLT10 ассоциировано с неблагоприятным прогнозом.

Добавить комментарий

Подтвердите, что Вы не бот — выберите человечка с поднятой рукой: