Лейкоз

Понедельник, 22 Июл 2013
Диагноз острого лейкоза - рака крови - считался всегда самым страшным, и до сих пор это заболевание, к сожалению, становится причиной смерти почти двух третей всех заболевших. Реальные успехи в лечении острых лейкозов могут быть отнесены для острых лимфобластных лейкозов детей к началу 70-х годов, для острых миелоидных — к 80-м годам ХХ столетия. Интересно, что в настоящее время вновь вернулись к применению триоксида мышьяка, причем уникальной нишей для его использования стал острый промиелоцитарный лейкоз (ОПЛ). Именно с ОПЛ связано еще одно из самых принципиальных открытий ХХ века в лейкозологии - это возможность преодоления блока дифференцировки опухолевых клеток с помощью нецитостатических препаратов - производных ретиноевой кислоты, которые обладают специфическим целенаправленным действием и ускоряют гибель опухолевых клеток, в которых произошло ключевое (но не единственное) событие в лейкемогенезе - реципрокная транслокация. Первичный миелофиброз (ПМФ) впервые был описан более 100 лет назад. К настоящему времени показано, что при ПМФ имеет место поражение стволовых полипотентных кроветворных клеток с дальнейшей неуправляемой пролиферацией клеток-предшественников миелопоэза с повышенной продукцией факторов, стимулирующих рост фибробластов и синтез коллагена, а именно пластиночный дериват фактора роста, который затем трансформируется в усиливающий рост фибробластов фактор b и эпидермальный ростовой фактор. Фактор b фибробластов усиливает синтез коллагенов I и III типов, фибронектина, секрецию компонентов экстрамедуллярного матрикса, который принимает непосредственное участие в образовании фиброзной ткани. У больных ПМФ отмечается положительная корреляция содержания КСФ-1 с размером селезенки. У большинства больных ПМФ основными клиническими проявлениями являются спленомегалия, недостаточность костномозгового кроветворения с угнетением эритро- и тромбоцитопоэза. В течение болезни селезенка у 70 % пациентов достигает гигантских размеров и занимает более половины брюшной полости, что приводит к развитию компрессионного синдрома, инфарктов селезенки, периспленитов, спонтанных разрывов, синдрома мальабсорбции, катаболического синдрома, анемии и тромбоцитопении, как аутоиммунного, так и гиперспленического характера. Консервативная терапия становится неэффективной, проведение ее невозможно из-за цитопенического синдрома. Возникает вопрос о проведении спленэктомии, известной с 1871 г.

Добавить комментарий

Подтвердите, что Вы не бот — выберите человечка с поднятой рукой: